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Syndrome de Gilles de la Tourette
Sante et Beaute

Syndrome de Gilles de la Tourette : définition, cause, symptômes, traitement

Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble neurologique qui entraîne des tics répétés, involontaires et des éruptions vocales. Il s’agit du syndrome de tics le plus sévère qui existe. Les tics sont des spasmes musculaires quasi volontaires. Ils consistent en des soubresauts intermittents abrupts d’un groupe de muscles. Les formes les plus fréquentes sont les clignements des yeux, les reniflements, les grimaces, les mouvements des épaules et les mouvements de la tête. La cause exacte de ce trouble n’est pas connue.

Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des AVC (National Institute of Neurological Disorders and Stroke), les symptômes de la maladie apparaissent généralement entre les âges de trois et neuf ans (NINDS). Le syndrome de Tourette commence par de petits tics musculaires dans la tête et le cou. À terme, d’autres tics apparaîtront dans le tronc et les membres. Les personnes atteintes de ce trouble développent généralement des tics vocaux en plus des tics physiques.

Environ 200 000 personnes aux États-Unis sont atteintes de symptômes sévères du syndrome de Tourette. Une personne sur 100 peut connaître des tics légers (NINDS). Le syndrome de Tourette affecte les garçons trois à quatre fois plus que les filles, et les symptômes sont généralement le plus sévère à la fin de l’adolescence.

Causes

La cause précise du syndrome de Gilles de Tourette est inconnue, par conséquent il n’y a pas de moyen de le prévenir. Les chercheurs pensent que le syndrome de Tourette peut être causé par un défaut génétique héréditaire. Les gènes impliqués dans le syndrome de Gilles de Tourette n’ont toujours pas été identifiés, mais chez certains patients, la cause du syndrome de Tourette est très certainement génétique. Des cas de grappes familiales ont été identifiés qui étayent la thèse d’une cause génétique. Une malformation peut exister dans le noyau caudé, la partie du cerveau qui contribue au contrôle des mouvements moteurs.

Le syndrome de Gilles de la Tourette est un syndrome extrêmement complexe. Il implique des anomalies dans diverses parties du cerveau et dans les circuits électriques qui les relient. Les substances chimiques du cerveau qui transmettent les impulsions nerveuses (les neurotransmetteurs), dont la dopamine et la sérotonine et la noradrénaline peuvent également jouer un rôle.

Symptômes

Les symptômes varient d’un enfant à l’autre. Les symptômes s’aggravent généralement durant les périodes d’excitation, de stress ou d’anxiété.

Les symptômes courants du syndrome de Gilles de la Tourette sont :

  • mouvements involontaires du visage, des bras, des jambes ou du tronc ;
  • mouvements qui surviennent fréquemment, rapidement et de manière répétitive ;
  • schémas de pensée répétitive ;
  • utilisation répétitive des mots ;
  • bégaiement ;
  • protraction de la langue ;
  • façon de marcher anormale ;
  • grincement de dents ;
  • grimaces ;
  • éclaircissement de la gorge ;
  • attouchement des parties génitales ;
  • profération compulsive d’obscénités.

Ce tableau de la clinique Mayo détaille le type et le niveau de tics. Les tics simples sont des mouvements brefs, répétitifs, qui font intervenir uniquement certains groupes de muscles. Les tics complexes sont des schémas coordonnés de mouvements qui font intervenir plusieurs groupes de muscles.

Tics moteurs

Simple

Complexe

Clignement des yeux

Attouchement du nez

Secousse de la tête

Attouchement d’autres personnes

Haussement d’épaule

Reniflement des objets

Roulement des yeux

Gestes obscènes

Flexion des doigts

Battements des bras

Protraction de la langue

Sauts sur place

Tics vocaux

Simple

Complexe

Hoquet

Utilisation d’intonations vocales différentes

Cris

Répétition de ses propres mots ou phrases

Éclaircissement de la gorge

Répétition des mots ou phrases d’autres personnes

Aboiement

Profération de jurons (chez seulement 10 à 15 % des patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette)

Diagnostic

Si les symptômes suivants sont présents chez un enfant de moins de 18 ans, cela signifie généralement qu’il est atteint du syndrome de Gilles de la Tourette :

  • tics moteurs et verbaux involontaires multiples (ne sont pas toujours présents au même moment) ;
  • tics présents plusieurs fois par jour, pratiquement tous les jours pendant plus d’un an ;
  • tics non provoqués par des médicaments ou par d’autres pathologies médicales sous-jacentes ;
  • symptômes qui provoquent des problèmes dans les domaines sociaux, éducatifs, et autres du développement de l’enfant.

Les médecins peuvent faire pratiquer une IRM ou des analyses de sang afin de s’assurer qu’aucune autre maladie, telle qu’un trouble épileptique, n’est responsable des symptômes. Les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette souffrent souvent d’autres pathologies simultanées, notamment du trouble de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH), de troubles obsessionnels compulsifs, de difficultés d’apprentissage, de troubles du sommeil et de troubles de l’anxiété.

Traitement

Si vos tics ne sont pas sévères, il est possible que vous n’ayez pas besoin de traitement. Si vos tics sont sévères et qu’ils vous conduisent à vous blesser, ou si vous faites partie des 10 % de patients chez qui les tics s’aggravent à l’âge adulte, il existe plusieurs traitements possibles.

Psychothérapie

Les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette peuvent recevoir une psychothérapie (un entretien individuel avec un(e) professionnel(le) de la santé mentale). La psychothérapie peut également aider à soulager les symptômes de TDAH, TOC, et anxiété. L’hypnose, les techniques de relaxation, la méditation guidée et la respiration profonde peuvent être utilisées au cours des séances de thérapie.

Les patients peuvent également trouver de l’aide dans la thérapie de groupe, par laquelle ils reçoivent des conseils avec d’autres personnes du même âge qui sont également atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette.

Traitements médicamenteux

  • Les médicaments neuroleptiques tels que l’halopéridol, peuvent bloquer les récepteurs de dopamine dans le cerveau. Ces médicaments aident à contrôler les tics. Les effets secondaires incluent la prise de poids et un obscurcissement de la conscience. L’antipsychotique chlorpromazine, également connu sous le nom de thorazine est utilisé. Les médicaments anti parkinsoniens peuvent également être utiles étant donné qu’ils sont impliqués dans les voies dopaminergiques.
  • Des injections de Botox dans les muscles affectés peuvent aider certains tics moteurs et vocaux simples.
  • Les médicaments stimulants tels que la Ritaline, peuvent réduire les symptômes de TDAH sans augmenter les tics.
  • Les médicaments pour la tension artérielle telle que la clonidine, peuvent aider à contrôler les crises de rage ainsi que les impulsions Les effets secondaires sont la sédation et la somnolence.
  • Les antidépresseurs tels que Prozac peuvent aider à contrôler le comportement obsessionnel compulsif.

Traitements neurologiques

La stimulation cérébrale profonde est une autre forme de traitement des enfants qui sont atteints de tics sévères. Un dispositif à pile est implanté dans le cerveau de l’enfant pour stimuler certaines parties du cerveau qui contrôlent le mouvement. L’efficacité de ce traitement pour les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette est encore en cours d’étude. Une autre méthode de stimulation cérébrale profonde est d’implanter des fils électriques dans le cerveau et d’envoyer des stimuli électriques vers ces zones. Ce traitement s’est avéré utile dans des cas très difficiles à traiter mais les patients doivent connaître tous les risques et les bénéfices.

Pronostic

Beaucoup de patients constatent que leurs tics s’améliorent à la fin de l’adolescence et lorsqu’ils atteignent la vingtaine. Bien qu’il s’agisse d’un trouble chronique, les symptômes de certains patients stoppent spontanément et complètement à l’âge adulte.

Le syndrome de Gilles de la Tourette ne diminue pas l’intelligence ni l’espérance de vie. Toutefois, même si les symptômes diminuent avec l’âge, des troubles tels que la dépression, les crises de panique et l’anxiété peuvent persister et nécessiter un traitement continu.

Assistance

Assistance

Les enfants atteints de cette pathologie se trouvent souvent seuls et isolés. Leur incapacité à contrôler leurs crises fait qu’ils n’ont pas envie de participer aux activités normales. Les groupes de soutien et la thérapie de groupe peuvent aider à faire face à la dépression et à l’isolement social. Les membres de la famille doivent apprendre autant de choses que possible sur la maladie pour aider l’enfant.

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