Le syndrome de Guillain-Barré est un trouble auto-immun rare mais grave par lequel le système immunitaire attaque les cellules nerveuses saines du système nerveux périphérique. Cela entraîne une faiblesse, un engourdissement, et des picotements et peut à terme causer une paralysie. La cause de cette pathologie est inconnue, mais elle est généralement déclenchée par une maladie infectieuse telle qu’une gastro-entérite ou une infection pulmonaire.
Le syndrome de Guillain-Barré est rare. Selon la clinique Mayo, seules une à deux personnes sur 100 000 sont affectées (Mayo, 2011).
Causes
Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire de la personne attaque son propre système nerveux périphérique. Les nerfs du système nerveux périphérique connectent votre cerveau au reste du corps et transmettent des signaux à vos muscles. Si ces nerfs sont endommagés, les muscles ne peuvent pas répondre aux signaux qu’ils reçoivent du cerveau.
La cause précise du syndrome de Guillain-Barré est inconnue. Soixante pour cent des cas ont fait suite à une infection pulmonaire ou à une infection gastro-intestinale (Mayo, 2011). Les infections suivantes ont été associées au syndrome de Guillain-Barré :
- Infection au Campylobacter jejuni ; Le Campylobacter est la cause bactérienne de diarrhées la plus courante aux États-Unis. L’infection au Campylobacter est également le facteur de risque le plus courant du syndrome de Guillain-Barré. Cette bactérie se trouve souvent dans les aliments qui ne sont pas cuits correctement, notamment la volaille.
- grippe ;
- cytomégalovirus (une souche du virus de l’herpès) ;
- une infection par le virus Epstein Barr (mononucléose) ;
- mycoplasma pneumoniae (Pneumonie atypique causée par des organismes semblables à des bactéries) ;
- VIH ou sida.
Tout le monde peut contracter le syndrome de Guillain-Barré ; toutefois, les jeunes adultes et les personnes âgées sont exposés à un risque plus élevé.
Dans des cas extrêmement rares, les personnes développent ce trouble quelques jours ou quelques semaines après avoir reçu un vaccin. Les Centres de contrôle et de prévention des maladies (Centers for Disease Control and Prevention, CDC)) ainsi que la FDA (Food and Drug Administration) ont mis des systèmes en place pour surveiller la sécurité des vaccins et détecter tout signe avant-coureur d’effets secondaires. Ce système de traçabilité enregistre tout cas de syndrome de Guillain-Barré survenant suite à des vaccinations (CDC).
Symptômes
Le premier symptôme est généralement une sensation de picotement dans les orteils, les pieds et les jambes. Les picotements s’étendent vers le haut jusqu’aux bras et aux doigts. Les symptômes peuvent progresser très rapidement. Chez certaines personnes, la maladie peut devenir grave en quelques heures seulement.
Parmi les symptômes du syndrome de Guillain-Barré on note :
- sensation de picotements dans les doigts et dans les orteils ;
- faiblesse musculaire dans les jambes qui se propage au torse et s’aggrave avec le temps ;
- difficultés à marcher droit ;
- difficultés à bouger les yeux ou le visage, à parler, mâcher ou avaler ;
- douleurs lombaires intenses ;
- perte de contrôle urinaire ;
- fréquence cardiaque élevée ;
- troubles respiratoires ;
- paralysie.
Diagnostic
Le syndrome de Guillain-Barré est tout d’abord difficile à diagnostiquer. En effet, ses symptômes sont très similaires à ceux d’autres troubles neurologiques qui affectent le système nerveux tel que le botulisme, l’empoisonnement aux métaux lourds, ou la méningite.
Votre médecin vous demandera de décrire vos symptômes et vous posera des questions sur vos antécédents familiaux et médicaux. N’oubliez pas de signaler à votre médecin tous symptômes inhabituels que vous connaissez et si vous avez eu une maladie ou une infection récente.
Les analyses suivantes sont utilisées pour aider à confirmer un diagnostic :
Ponction lombaire
Cette analyse se nomme aussi rachicentèse. Une ponction lombaire implique le prélèvement d’une petite quantité de liquide de la colonne vertébrale dans le bas du dos. Ce liquide est ensuite analysé pour détecter les niveaux de protéines. Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré présentent généralement des taux de protéines plus élevées que la normale dans leur liquide céphalo-rachidien.
Électromyographie
Une électromyographie est une analyse de la fonction nerveuse. Elle détecte l’activité électrique des muscles pour aider votre médecin à déterminer si la faiblesse musculaire est causée par une lésion nerveuse ou par une lésion musculaire.
Étude de la conduction nerveuse
Les études de conduction nerveuse peuvent être utiles pour tester comment vos nerfs et vos muscles répondent à de petites impulsions électriques.
Traitement
Tous les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré devront être hospitalisés pour une observation étroite. Les symptômes peuvent progresser rapidement et s’avérer mortels s’ils ne sont pas traités. Dans les cas graves, la paralysie peut affecter le corps entier. Le décès peut survenir si la paralysie affecte le diaphragme ou les muscles thoraciques, en empêchant une personne de respirer.
Le syndrome de Guillain-Barré ne se guérit pas. Toutefois, chez la plupart des gens (environ 85 %), les symptômes de ce trouble se stabilisent et les patients se rétablissent complètement en six à 12 mois (Newswanger, at al., 2004).
Le traitement vise à réduire la sévérité des symptômes. Le traitement peut inclure :
Kinésithérapie
Avant rétablissement, une personne pourra avoir besoin de vous bouger manuellement les bras et les jambes. Cela aidera à garder vos muscles solides et mobiles. Après rétablissement, la kinésithérapie peut vous aider à renforcer et à fléchir à nouveau les muscles. Le traitement inclut des massages, des exercices, et des changements de position fréquents.
Plasmaphérèse
Le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui attaquent normalement les substances étrangères telles que les bactéries et les virus. Le syndrome de Guillain-Barré survient lorsque le système immunitaire fabrique à tort des anticorps qui attaquent les nerfs en bonne santé du système nerveux.
La plasmaphérèse a pour but de retirer du sang les anticorps qui attaquent les nerfs. Au cours de cette procédure, le sang est enlevé du corps au moyen d’une machine qui retire les anticorps du sang puis le sang est restitué au patient par transfusion.
Immunoglobuline intraveineuse
Des doses élevées d’immunoglobulines peuvent également aider à bloquer les anticorps qui provoquent le syndrome de Guillain-Barré. L’immunoglobuline contient des anticorps normaux, sains de donneurs.
Une étude de 2004 publiée dans American Family Physician a découvert que la plasmaphérèse et l’immunoglobuline étaient toutes deux des thérapies efficaces. L’immunoglobuline est généralement plus facile à administrer, plus confortable pour le patient, et entraîne moins de complications. Un traitement précoce par plasmaphérèse a également été constaté comme diminuant le temps d’hospitalisation (Newswanger, et al., 2004).
Complications
Le syndrome de Guillain-Barré affecte les nerfs. La faiblesse et la paralysie qui surviennent peuvent affecter des parties multiples du corps. Les complications incluent :
- troubles respiratoires lorsque la paralysie ou la faiblesse s’étendent aux muscles qui contrôlent la respiration ; si cela se produit une machine appelée respirateur pourra être exigée pour vous aider à respirer ;
- faiblesse, engourdissement et autres sensations bizarres qui perdurent même après le rétablissement ;
- problèmes cardiaques ou d’hypertension ;
- douleur ;
- fonction intestinale ou urinaire lente ;
- caillots de sang et escarres dus à la paralysie.
Pronostic
En général, les symptômes s’aggravent pendant deux à quatre semaines avant de se stabiliser. La plupart des gens (environ 85 %) se rétablissent complètement en six à 12 mois. (Newswanger, at al., 2004)
Chez certaines personnes, le rétablissement peut prendre plusieurs années. D’autres connaissent un rétablissement incomplet et la faiblesse et les picotements mineurs persistent. Jusqu’à 10 % des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré connaissent une récidive de la maladie.
Le taux de décès est inférieur à 5 % chez les patients qui sont suivis par des professionnels médicaux. Les facteurs qui peuvent entraîner des résultats médiocres incluent l’âge avancé, une maladie grave ou à progression rapide, le retard de traitement, et l’utilisation prolongée d’un respirateur (Newswanger, at al., 2004).
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